Wat Is Thymic Hypoplasie?

Thymic hypoplasie is een aandoening waarbij er onderontwikkeling van de thymus. De thymus is gelegen onder het borstbeen of borstbeen, en maakt deel uit van het immuunsysteem. Thymic hypoplasie kunnen mensen gevoeliger voor infecties en kan voorkomen als deel van een aangeboren aandoening, die vanaf de geboorte, zogenaamde Velocardiofaciaal syndroom is. Velocardiofaciaal syndroom kan gepaard gaan met problemen zoals hartafwijkingen, gelaatsafwijkingen, toevallen en leerproblemen. De mate van thymus hypoplasie kan variëren van matig tot ernstig en in sommige gevallen de thymus ontbreken.

Als onderdeel van het immuunsysteem, de thymus produceert witte bloedcellen bekend als T-lymfocyten, die betrokken zijn bij de reactie van het lichaam tegen infecties. Bij de meeste mensen, de thymus ontwikkelt zich slechts tot de adolescentie. Vanaf dat moment, de hoeveelheid celgroei verlaagt en de thymus begint te krimpen, met de actieve cellen langzaam vervangen door littekenweefsel en vet. Desondanks krimp, de klier nog lymfocyten en blijft dit doen tot op hoge leeftijd.

Gelukkig slechts een klein gedeelte van de mensen met DiGeorge syndroom thymus aplasie, waar geen klier of hypoplasie, die ernstig genoeg is om ze gevoelig laten ernstige infecties. Voor degenen met een matige thymus hypoplasie, kan terugkerende infecties een probleem zijn, maar deze zijn meer waarschijnlijk minder ernstige ziekten zoals verkoudheid. Veel kinderen met een matige thymus hypoplasie kunt zelfs vinden dat de functie van het immuunsysteem verbetert naarmate ze ouder worden.

Indien de functie van de klier is ernstig verminderde, kon de behandeling van thymus hypoplasie een beenmergtransplantatie of een transplantatie van de thymus weefsel van een donor meebrengen. Soms immunoglobuline therapie uitgevoerd. Het gaat om het geven van immunoglobulinen, of antilichamen, gewonnen uit donorbloed plasma. Antilichamen zijn speciale eiwitten die helpen om het lichaam te beschermen tegen infectie en dit type behandeling wordt toegediend in een ader.

Het vooruitzichten voor een persoon met thymus hypoplasie mede afhankelijk van de mate van verlies van thymus functie. Het wordt ook beïnvloed door de mate waarin andere organen, zoals het hart, defect, als onderdeel van Velocardiofaciaal syndroom. Problemen van het gedrag, de geestelijke gezondheid en ontwikkeling kan ook optreden als onderdeel van de aandoening, en kan het moeilijker maken om te beheren. Meestal een team van getrokken uit een aantal disciplines deskundigen is nodig om de juiste zorg te bieden.

  • Thymic hypoplasie kan optreden als onderdeel van een aangeboren hartafwijking.
  • De behandeling van thymus hypoplasie kan een transplantatie van thymus weefsel van een donor omvatten.