Wat Is Potter syndroom?

De term Potter syndroom verwijst naar een verzameling van aangeboren afwijkingen voorkomen in bepaalde pasgeborenen. Kenmerken van deze ziekte omvatten arme longontwikkeling, nierfalen en lichamelijke afwijkingen. Deze constellatie afwijkingen optreedt als gevolg van nierziekte: lage urineproductie leidt tot vruchtwater, hetgeen dan resulteert in het aangeboren problemen verminderd. Hoewel veel ontwikkelingslanden baby gediagnosticeerd met deze ziekte terwijl zij nog in de baarmoeder, andere gediagnosticeerd op basis van hun symptomen bij de geboorte. De behandeling van deze ziekte is ondersteunend van aard en er is geen echte genezing voor de ziekte.

Om de manifestaties van Potter syndroom begrijpen, helpt de oorzaken van de aandoening te begrijpen. De initiële gebeurtenis leidt tot het syndroom meestal problemen de ontwikkeling van de nieren. Volledige nier afwezigheid, ook bekend als een bilaterale renale agenesis is een oorzaak. Andere nier misvormingen zoals polycystische nierziekte, urinaire obstructie van de uitstroom, en ontoereikende nieren ontwikkeling, bekend als renale hypoplasie, kan ook leiden tot het syndroom.

Gebrek aan embryonale nierfunctie veroorzaakt een opeenvolging van gebeurtenissen die leidt tot de ontwikkelende baby die de kenmerken van Potter syndroom. Gewoonlijk de nieren vorm urine, die, wanneer uitgescheiden bijdraagt ​​aan het vruchtwater, de vloeistof rondom de ontwikkelende foetus. Zonder een normale nierfunctie, wordt er afgenomen vruchtwater, een aangeduid als oligohydramnios conditie.

Foetussen getroffen door oligohydramnios secundair aan een verminderde nierfunctie kan een aantal complicaties te ontwikkelen. Het vruchtwater wordt normaal opgeslokt door de foetus, en zonder voldoende vloeistof rond in te nemen, zou de abdominale en thoracale regio's niet goed groeien. Het ontwikkelen van baby's ademen ook het vruchtwater, en onvoldoende hoeveelheden van de vloeistof kan leiden tot een slechte ontwikkeling van de longen. Het vruchtwater dient ook als buffer voor de foetus, zonder deze buffer de foetus kan fysieke afwijkingen voordoen.

Potter syndroom kan in utero worden gediagnosticeerd in sommige gevallen. Routine-echo-onderzoek meet de hoeveelheid vruchtwater aanwezig is, en een foetus gevonden om oligohydramnios zal worden onderworpen aan een meer uitgebreide opwerking dat de mate van nierinsufficiëntie kunnen identificeren. Hoewel niet veel kan worden gedaan terwijl de baby nog in de baarmoeder, kunnen kinderartsen bereid zijn om zorg te dragen voor de baby eenmaal is geboren.

Soms Potter syndroom is nog niet gediagnosticeerd totdat de baby geboren is. Vaak zuigelingen ademhalingsproblemen vanwege de slechte ontwikkeling van de longen, ook bekend als pulmonaire hypoplasie. Ze hebben een lage urineproductie als gevolg van de problemen met hun nieren. Pasgeborenen hebben ook een kenmerkende gelaatsuitdrukking, die bekend staat als Potter facies, die zich ontwikkelt als gevolg van de lage hoeveelheid vruchtwater en resulteert in een afgeplat gelaatsuitdrukking met brede staande ogen en een depressief neusbrug. Limb afwijkingen zijn mogelijk dankzij de oligohydramnion in utero.

De behandeling Potter syndroom is eerst bieden ondersteunende zorg. Beïnvloed baby's moeten vaak respiratoire ondersteuning, hetzij in de vorm van mechanische ventilatie of extra zuurstof. Veel van deze kinderen zal dialyse nodig hebben om het adres van de nierfalen. Helaas zijn sommige van deze baby's te veel aangeboren afwijkingen adequaat worden behandeld en de beslissing om voor intrekking wordt door de familie.

  • Een foetus met nierproblemen, zoals polycystische nierziekte, kan Potter syndroom ontwikkelen.
  • Nieren spelen een cruciale rol in de urinewegen en ter handhaving elektrolytenbalans en bloeddruk.
  • Pasgeborenen getroffen door Potter syndroom hebben meestal een karakteristieke gelaatsuitdrukking.