Wat Is Koud agglutinin ziekte?

Cold agglutinine ziekte een soort auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door antilichamen agglutinerende of vasthouden aan rode bloedcellen (RBC). Het is een variant van auto-immune hemolytische anemie, waarin agglutinatie leidt tot de rode bloedcellen sterven - een gebeurtenis genoemd hemolyse. Cold agglutinine ziekte onderscheiden van autoimmune hemolytische anemie echter dat alleen de antilichamen zich aan rode bloedcellen bij lage temperaturen, in het traject van ongeveer 39,2-98,6 ° F (4-37 ° C). Derhalve worden dergelijke antilichamen aangeduid als koud agglutinines.

In 1903, in Oostenrijk geboren Joods-Amerikaanse arts en chemicus Karl Landsteiner maakte de eerste beschrijving van het bestaan ​​van koude agglutininen. Het was in 1957, maar dat een trio van medische onderzoekers met de achternaam van Dacië, Crookston en Christenson maakte het eerste verslag koude agglutinine hemolyse, daarmee werd de eerste beschrijving van koude agglutinine ziekte. Uiteindelijk, het antilichaam het meest geassocieerd met de medische toestand werd immunoglobuline (Ig), meestal de IgA, IgG of IgM variant.

Twee vormen van koude agglutinin ziekte bestaan: primaire ziekte en secundaire ziekte. De primaire type wordt beschreven en chronische idiopathische, wat betekent dat de oorzaak onbekend is en dat het lang blijvend. Primaire ziekte plaatsvindt van monoklonale antilichamen of antilichamen die afkomstig zijn van dezelfde cel. Secundaire ziekte wordt gewoonlijk veroorzaakt door een andere aandoening, gewoonlijk een andere autoimmuun ziekte, infectie of een tumor. Ook wordt gewoonlijk gegenereerd door zowel monoklonale en polyklonale antilichamen, deze die uit verschillende cellen.

Koude agglutinin ziekte komt het meest voor bij ouderen, met name mensen in hun jaren '60 en '80. De secundaire polyklonale vorm van de ziekte in het bijzonder vaak van invloed op jongere mensen. In termen van geslacht, zijn vrouwtjes vaker getroffen dan mannen.

De meest voorkomende symptoom koud agglutinine ziekte anemie, dat de vermindering van het aantal rode bloedcellen of de hoeveelheid hemoglobine in het bloed. Andere veel voorkomende symptomen zijn pijnlijke en verkleurde tenen en vingers; chronische vermoeidheid; hemoglobinurie, of de afgifte van hoge concentraties van hemoglobine uit urine; en problemen met de luchtwegen. Mensen met de primaire vorm van koude agglutinin ziekte kunnen de symptomen verergeren tijdens kouder weer te wijten aan de lage temperaturen waaronder de koude agglutinines werken optimaal.

De beste behandeling voor koude agglutinin ziekte is preventie. Dit betekent dat de weg te blijven van koud weer of dressing warm zijn de meest effectieve maatregelen mensen kunnen nemen. In meer extreme gevallen echter artsen vertrouwen op het monoklonale antilichaam Rituximab, steroïde hormonen zoals glucocorticoïden en immunosuppressieve en immunomodulerende geneesmiddelen. Dergelijke behandelingen worden spaarzaam gebruikt hoewel, als gevolg van twijfelachtige effectiviteit of hun potentieel schadelijke bijwerkingen.

  • Cold agglutinine ziekte wordt gekenmerkt door antilichamen plakken aan rode bloedcellen.
  • Koude agglutinin ziekte komt het meest voor bij ouderen.
  • Degenen met de primaire vorm van koude agglutinin ziekte kan vinden de toestand verslechtert bij koud weer.
  • De behandeling van een autoimmuunziekte, zoals koude agglutinine ziekte, omvat typisch een cocktail van verschillende medicijnen.