Wat is Hypoplastic Linker Hart Syndroom?

Hypoplastic Linker Hart Syndroom (HLHS) is een ernstige en zeldzame aangeboren hartafwijking. In dit syndroom gaat het foetale hart niet normaal ontwikkelen, zodat de linker hartkamer zijn ondermaats en veel te zwak om bloed te pompen naar het lichaam. Sommige kinderen overleven enkele weken met deze aandoening, maar zonder chirurgische ingreep, hartfalen onvermijdelijk.

Vaak wordt hypoplastisch linker hart gediagnosticeerd door middel van routine-echo's. De kleine afmetingen van de linker ventrikel is een zekere indicatie van de conditie meest ervaren radiologen. De diagnose wordt bevestigd door middel van foetale echocardiogram, die vergelijkbaar is met een echo, maar lijkt meer specifiek op het foetale hart. Vroege diagnose is waardevol voor de ouders, maar stressvol, want het geeft hen de mogelijkheid om beslissingen te nemen over wat voor soort zorg na te streven maken.

Slechts een paar decennia geleden, werden er veel ouders vertelden dat hun kinderen met een hypoplastisch linker ventrikels niet kon overleven. Er zijn echter grotere aantallen kinderen nu overleven en leven met deze aandoening. Tenzij complicaties optreden, kan een kind met Hypoplastic Linker Hart Syndroom vaak genieten van vele jaren van activiteit voor extra ingrepen noodzakelijk geworden.

Als ouders worden geconfronteerd met een diagnose van Hypoplastic Linker Hart Syndroom, zijn er drie opties voor behandeling. De eerste is om niets te doen, de zogenaamde compassionate care. Tot voor kort, de meeste cardiologen voelde dat compassionate care was echt de beste keuze voor kinderen met HLHS. In plaats van het kind door middel van meerdere operaties, werd het kind gewoon op natuurlijke wijze sterven. Cardiologen en ouders die voor deze optie gekozen hebben gevoeld dat laten de kinderen gaan zonder hen te onderwerpen aan riskante behandelingen gaven waardigheid aan hun dood en was het makkelijkste voor alle betrokken, hoewel hartverscheurend.

Echter, zijn verbeterd overlevingskansen van chirurgie radicaal veranderd het advies van vele cardiologen, hoewel de waarde van compassionate care is nog steeds omstreden. De ontwikkeling van de Fontan operatie, een set van geënsceneerde chirurgische ingrepen uitgevoerd over 3-4 jaar, biedt de tweede optie voor ouders die niet willen compassionate care. Hoewel het verlicht de symptomen van HLHS, kan Fontan operatie niet "fix" het hart. Het enkel tijd koopt, zelfs 30 jaar vóór transplantatie.

De Fontan operatie werd aanvankelijk uitgevoerd als een enkele operatie, waarbij de lagere en hogere vena cavae werden verbonden door een tunnel gebouwd door het hart. De cava superior werd vervolgens aangesloten op de longslagaders, waarin passieve bloedstroom naar de longen vastgesteld. Het hart pompt bloed zou dan alleen het lichaam via de rechter ventrikel, waardoor de hypoplastische linker hartkamer niet meer nodig.

Vroege overleving van Fontan patiënten niet gunstig. Om overleving te verhogen, chirurgen begon te breken van de stappen van de operatie. In tijd drie stappen werd de voorkeur. Ten eerste, een shunt zou worden kort na de geboorte geplaatst om het hart te helpen. In ongeveer 3-4 maanden, zou de Glenn procedure de vena cava superior aansluiten op de pulmonale klep, en uiteindelijk bij 2-5 jaar, de Fontan procedure verbonden de lagere en hogere vena cavae.

Veel chirurgen begon het vervangen van de intra-cardiale tunnel met een extra-cardiale shunt (ECC). Hoewel sommige chirurgen nog steeds de voorkeur aan de traditionele tunnel, wordt het ECC uitgevoerd op een warm kloppend hart en heeft veel minder complicaties. Het is steeds de beste methode voor de Fontan procedure, zoals studies tonen aan dat het zo effectief is als de tunnel zijn.

Veel ouders willen de meerdere operaties te vermijden en kiezen voor transplantatie plaats. Een succesvolle harttransplantatie betekent relatief weinig beperkingen en de totale gezondheid van het hart. Echter, de beschikbaarheid van harten voor transplantatie is variabel. Verder is de levensverwachting veel lager dan voor degenen met de Fontan operatie.

Met Fontan operatie, is er nog de toekomstige mogelijkheid van transplantatie wanneer het hart faalt. De oplossing voor een falende getransplanteerde hart een transplantatie. Als de eerste hart is afgewezen, tweede transplantaties hebben een nog lagere slagingspercentage.

De beslissing van hoe hypoplastic links hart syndroom bij een kind te pakken is zeer persoonlijk en moeten goed worden geïnformeerd. Als foetale diagnose is gesteld, kan de ouders 20 weken waarin je de beste ziekenhuis te vinden, beslissen wat de beste chirurgische ingreep is, en steun van andere ouders te vinden. Hoewel hypoplastic linker ventrikel was ooit een levensvatbare staat, het verbeteren van de overlevingskansen geven hoop aan allen die kunnen worden geconfronteerd met deze diagnose en de moeilijke beslissing die het veroorzaakt.

  • De Fontan operatie werd aanvankelijk uitgevoerd als een enkele operatie, waarbij de lagere en hogere vena cavae werden verbonden door een tunnel gebouwd door het hart.
  • De meeste die kindertijd overleven met HLHS zal een harttransplantatie nodig heeft tijdens de vroege volwassenheid.