Wat Is Aritmogene rechter ventrikel dysplasie?

Een hart is een vier-chambered, bloed-pompende orgel bestaat uit spieren. In arrhythmogenic rechter ventrikel dysplasie (AVRD), wordt de rechterkamer van het hart in de eerste plaats beïnvloed waarin haar gespierde gedeelte geleidelijk wordt vervangen door fibrofatty weefsels. De linker ventrikel kan ook worden beïnvloed, maar in veel mindere mate. Arrhythmogenic rechter ventrikel dysplasie / cardiomyopathie (AVRD / C) is een hartaandoening autosomaal dominante manier die het getroffen individu om overmatig snelle hartslag predisposes, flauwvallen als gevolg van plotselinge verlies van bewustzijn, en de dood. Tijdens klinisch onderzoek, kan een getroffen individu te presenteren met aspecifieke hart-stoornis gerelateerde verschijnselen zoals halsader buik, vergrote lever, en oedeem.

De diagnose van aritmogene rechter ventrikel dysplasie wordt vastgesteld door te voldoen aan twee belangrijke criteria, of een grote en twee kleinere criteria of vier kleinere criteria, die kunnen worden verkregen via een grondige anamnese en een combinatie van niet-invasieve en invasieve diagnostische tests. Niet-invasieve testen omvat elektrocardiogram, cardiale CT-scan, cardiale magnetische resonantie imaging, echocardiografie, en Holter monitoring. Invasieve testen omvat rechter ventrikel angiografie, elektrofysiologische testen en rechter ventrikel endomyocardiale biopsie. Belangrijke criteria omvatten ernstige globale of segmentale dilatatie van het rechterventrikel, gelokaliseerd aneurysma's in de rechter ventrikel, fibrofatty vervanging van hartspieren, QRS verlenging gelokaliseerd rechts precordiale afleidingen en aanwezigheid van de ziekte bevestigd chirurgie of necropsie een onmiddellijke familielid. Minor criteria zijn onder milde globale of segmentale verwijding van de rechter ventrikel, omgekeerde T golven gelokaliseerde naar rechts precordiale leads, linkerbundeltakblokkade ventriculaire tachycardie, en familiegeschiedenis van plotselinge dood bij minder dan 35 jaar in een direct familielid.

Beheer van personen met een aritmogene rechter ventrikel dysplasie is geïndividualiseerd en gericht op preventie van overmatig snelle hartslag, flauwvallen als gevolg van plotselinge verlies van bewustzijn, en de dood. Preventie van deze kan worden gedaan door het gebruik van anti-aritmica zoals amiodaron en sotalol, implanteerbare cardioverter-defibrillatoren, en onderwijs. Implanteerbare cardioverter-defibrillatoren worden beschouwd voor hoog-risico individuen, zoals degenen die intolerant zijn of niet reageren op antiarrythmic drugs, degenen die gereanimeerd zijn, en mensen met een familiegeschiedenis van plotselinge hartstilstand. Onderwijs over het risico van plotselinge dood moeten betrekken niet alleen de getroffen individuen, maar ook hun familieleden.

Regelmatige screening van de getroffen individuen en moleculair genetische analyses van directe familieleden risico zijn ook belangrijk. Screening gebeurt jaarlijks, of vaker, afhankelijk van de symptomen, door het gebruik van elektrocardiogram, echocardiogram of cardiale MRI. Genetische tests vermindert complicaties en overlijden door een vroege diagnose en behandeling.

  • Een elektrocardiogram kan worden gebruikt aritmogene rechterkamer dysplasie diagnosticeren.
  • Arrhythmogenic rechter ventrikel dysplasie resulteert in een abnormale hartslag.
  • In arrhythmogenic rechter ventrikel dysplasie, wordt de rechterkamer van het hart in de eerste plaats beïnvloed waarin haar gespierde gedeelte geleidelijk wordt vervangen door fibrofatty weefsels.