Wat Is Maligne Hyperthermie?

Maligne hyperthermie (MH), ook bekend als maligne hyperthermie syndroom (MHS), is een zeldzame genetische aandoening die presenteert na toediening van een narcose. Behandeling voor deze potentieel fatale aandoening die is gericht op de onmiddellijke opheffing van episodische symptomen van complicaties die orgaanschade en verminderde hersenfunctie kunnen voorkomen. Indien onbehandeld, kan maligne hyperthermie leiden tot orgaanfalen en vroegtijdig overlijden.

Personen met maligne hyperthermie ervaren een negatieve fysiologische reactie op de toediening van bepaalde algemene anesthetica, zoals desflurane, methoxyfluraan en sevofluraan. Algemeen toegediend als een inhalatie, kan een dergelijke anesthetica een verhoogde of onregelmatige hartslag veroorzaken zodra de drugs voer het INDIVIDUALA € ™ s systeem. In de meeste gevallen wordt de bijwerking pas ontdekt nadat de verdoving is gegeven. Sommige individuen met maligne hyperthermie kunnen na toediening van anesthetica dat de onmiddellijke toepassing van koelmaterialen hun koorts naar beneden te brengen en te voorkomen dat schade aan de hersenen vereist een extreem hoge temperatuur ontwikkelen. Bijkomende verschijnselen van MH omvatten stijfheid van de spieren en verkleuring van de urine als gevolg van een verminderde nierfunctie.

Velen die deze ernstige aandoening ontwikkelen een familiegeschiedenis van de aandoening of-verdoving geïnduceerde dood. Degenen die zijn gediagnosticeerd met MHS algemeen ten minste één ouder die een drager voor de ziekte. Personen met MH bezitten een cel genetische mutatie die de ongebreidelde afgifte van calcium en kalium schakelaar wanneer hij wordt blootgesteld aan bepaalde anesthetica of, in sommige gevallen, fysiologische stress veroorzaakt door extreme temperaturen of extreme fysieke belasting.

De snelle afgifte van calcium uit de spieren tijdens een MH episode veroorzaakt wezen gespierde inbeslagneming en verstijving terwijl het afbreken van de energie die nodig is voor een goede werking van de spieren. Verloren cellulaire energie veroorzaakt het ontstaan ​​van spier verval en de gereguleerde afgifte van kalium in de bloedbaan. De invoering van kalium wordt nog verergerd door het verlies van myoglobine pigmentatie vrijgegeven door de rottende spierweefsel. De combinatie van beide nadelig cardiovasculaire en nierfunctie.

Wanneer een persoon wordt verdacht van het genetische mutatie die verantwoordelijk is voor maligne hyperthermie of bewust van een familiegeschiedenis, kan hij of zij genetische tests ondergaan om de aanwezigheid van de ryanodine receptor 1 (RYR1) gen dat verantwoordelijk is voor de presentatie van MH verifiëren . Hoewel de aandoening wordt meestal gediagnosticeerd na de toediening van een anestheticum, er zijn tests die kunnen worden toegediend aan de INDIVIDUALA € ™ s conditie na zijn of haar MH episode evalueren. Een urine myoglobine kan worden uitgevoerd om de toestand van de spieren evalueren en controleer verslechtering zoals aangegeven door de aanwezigheid van myoglobine in de urine. Daarnaast kan een metabole paneel worden uitgevoerd om de INDIVIDUALA € ™ s lever- en nierfunctie te evalueren.

Behandeling voor MH is volledig afhankelijk van de symptomen presentatie en ernst. De meeste mensen aanwezig zijn met een extreem hoge temperatuur die onmiddellijk maatregelen te reduceren tot blijvende orgaanschade te voorkomen noodzakelijk. In dergelijke gevallen kan een koele handdoek of deken over de persoon worden geplaatst om te verlagen zijn of haar lichaamstemperatuur. Spierverslapper en zenuw blocker medicijnen, zoals dantroleen en beta-blokkers, kan worden toegediend aan spierkrampen te verlichten en reguleren van de INDIVIDUALA € ™ s hartritme. Aanvullende vloeistoffen kunnen intraveneus worden toegediend om uitdroging te voorkomen en te ondersteunen correcte orgaanfunctie.

Maligne hyperthermie episodes kunnen worden voorkomen door het bewustzijn over familie-anamnese oneâ € ™ s. Degenen met familieleden die zijn gediagnosticeerd met MHS of overleden als gevolg van complicaties in verband met deze aandoening moeten hun arts te informeren. Er zijn anesthetica die in aanwezigheid van maligne hyperthermie die volledig veilig zijn en een MH episode niet geactiveerd kan worden toegediend, zoals vecuronium, lachgas en propofol.