Wat Is Idiopathische Myelofibrose?

Idiopathische myelofibrose is een ernstige medische aandoening die negatieve gevolgen hebben beenmerg formatie. Personen met deze aandoening ervaren vaak een verscheidenheid van symptomen die hun immuunsysteem, de ademhalingswegen en de orgaanfuncties in gevaar brengen. Vaak ontwikkelen in de late volwassenheid, behandeling voor idiopathische myelofibrose is afhankelijk van de symptomen presentatie en ernst. Complicaties in verband met deze aandoening kunnen onder leverfalen en leukemie.

De manifestatie van idiopathische myelofibrose presenteert met de ontwikkeling van littekenweefsel in plaats van beenmerg door een verworven hematopoietische stamcel mutatie. Productie van rode bloedcellen vindt gewoonlijk plaats in het beenmerg tijdens een proces dat bekend staat als hematopoiesis. In aanwezigheid van dit type mutatie, zoals plaatsvindt binnen de hematopoietische stamcellen, bloedcellen balans raakt en littekenweefsel ontwikkelt als reactie op de verstoring van juiste beenmergfunctie. Hoewel er geen bekende, oorzaak voor de ontwikkeling van dergelijke hematopoietische stamcellen mutatie, is gesuggereerd dat blootstelling aan bepaalde giftige stoffen, zoals benzeen, vergemakkelijken symptomen ontstaan.

Myelofibrose wordt over het algemeen gedetecteerd tijdens de toediening van bloedonderzoek, zoals een volledige bloed en het aantal bloedplaatjes. Een bloedafname wordt over het algemeen gebruikt om de conditie en het aantal rode en witte bloedcellen, hemoglobinegehalte en het aantal bloedplaatjes te evalueren. In aanwezigheid van abdominale distentie, kunnen aanvullende beeldvormende tests uitgevoerd om de toestand en de werking van de lever evalueren. Een diagnose van idiopathische myelofibrose wordt over het algemeen bevestigd met de toediening van een beenmergpunctie.

Als een verworven aandoening, idiopathische myelofibrose algemeen duurt jaren te ontwikkelen voordat de symptomen manifesteren. Presenteren in de latere jaren van volwassenheid, over het algemeen bij mensen van 50 jaar en ouder, idiopathische myelofibrose kan een verscheidenheid van tekenen en symptomen die geleidelijk verschijnen en vooruitgang te wekken. Vaak kunnen mensen merken dat ze beginnen om bloeduitstorting makkelijker en kunnen vermoeid met weinig tot geen inspanning te voelen. Het is niet ongewoon voor mensen met deze aandoening tot kortademigheid die optreedt zonder duidelijke trekker, been ongemak en nachtelijk zweten ervaren.

Individuen die een diagnose van idiopathische myelofibrose ontvangen kan verschillende complicaties afhankelijk van de ernst en progressie van de aandoening te ontwikkelen. Onder invloed idiopathische myelofibrose heeft op het immuunsysteem en afval productie, kunnen sommige een verhoogde gevoeligheid voor infectie of secundaire aandoeningen zoals jicht of tumoren. Bijkomende complicaties kunnen omvatten acute leukemie, gewrichtsontsteking, ader breuk, en portale hypertensie die een goede werking van de lever kan aantasten.

Asymptomatische individuen, wat betekent dat degenen die geen symptomen ervaren, vaak niet behandeld totdat de ziekte vordert en de symptomen beginnen te manifesteren. De meeste symptomatische individuen ontvangen behandeling op basis van het type en de ernst van hun symptomen. Degenen die bloedarmoede kunnen periodieke bloedtransfusies of medicamenteuze therapie om hun bloed en bloedplaatjes te verhogen ontvangen. In aanwezigheid van bepaalde complicaties, zoals miltvergroting, kan geneesmiddeltherapie├źn worden toegediend of chirurgie uitgevoerd om het ontstoken orgaan verwijderen om verdere complicaties te voorkomen.

  • Een bloedafname wordt vaak gebruikt om idiopathische myelofibrose diagnosticeren.
  • Idiopathische myelofibrose duurt vaak jaren te ontwikkelen, en in het algemeen van invloed op degenen die zijn 50 jaar en ouder.
  • Het is gebruikelijk voor mensen met idiopathische myelofibrose tot kortademigheid.
  • Productie van rode bloedcellen vindt gewoonlijk plaats in het bot morgen tijdens een proces bekend als hematopoiesis.
  • Degenen die bloedarmoede als gevolg van de ziekte kan periodiek bloedtransfusies.