Wat Is Disprosopus?

Disprosopus, ook wel bekend als craniofaciale duplicatie, is een zeldzame aangeboren aandoening. Baby's zowel met deze aandoening zijn over het algemeen beschouwd als een soort Siamese tweeling. Deze baby's hebben vaak twee sets van de gelaatstrekken. Sommigen hebben maar een paar dubbele gelaatstrekken. Zo kunnen twee neuzen of twee paar ogen op het gezicht, terwijl andere gelaatstrekken er normaal uit. In de meest extreme gevallen van Disprosopus, kunnen twee complete gezichten terug te vinden op een enkele kop. De rest van het lichaam lijkt over het algemeen normaal.

Siamese tweeling zijn zeldzaam, die zich in slechts ongeveer 10% van een tweeling geboren in leven. Samenvoegende tweelingen vindt waarschijnlijk plaats tussen de 13e en 25e dag van de dracht. Samenvoegende tweelingen waarschijnlijk ontstaat wanneer twee zaadcellen bevruchten dezelfde eicel en het embryo niet goed splitsen in twee afzonderlijke foetussen. Disprosopus wordt beschouwd als de meest zeldzame vorm van Siamese tweeling, met slechts ongeveer 35 geregistreerde gevallen die zich in de hele wereld sinds de voorwaarde voor het eerst werd gedocumenteerd in 1884.

De meeste foetussen getroffen door deze ernstige ontwikkelingsstoornissen afwijking worden dood geboren. Veel baby's levend geboren met Disprosopus leven niet lang na de geboorte. In 2008, een baby meisje genaamd Lali Singh werd geboren in het Indiase dorp Saini. Lali werd geboren met volledige craniofaciale duplicatie, wat betekent dat zij bezat twee complete gezichten op een enkele kop. Hoewel Lali werd vermoedelijk in het anders goede gezondheid op het moment van haar geboorte, artsen geloven haar toestand veroorzaakt ernstige complicaties die uiteindelijk leidde tot haar dood op zes weken oud.

Als aan deze voorwaarde wordt ontdekt tijdens prenatale echo, wordt abortus meestal aanbevolen. Deze foetussen lijden vaak ernstige afwijkingen naast craniofaciale duplicatie. Spinale en hersenafwijkingen zijn gespot op foetussen met Disprosopus. Deze kinderen hebben vaak twee hersenen en twee gezichten, maar deze hersenen meestal goed afgedrukt. Sommige foetussen met Disprosopus zijn gevonden te ontbreken in de juiste cerebrale ontwikkeling en lijden hydroencephaly.

Deze baby's hebben over het algemeen een slechte kans om te overleven in de baarmoeder tot aan de geboorte, en die meestal niet lang na te overleven. Baby's met craniofaciale duplicatie zijn gekend om te overleven na de geboorte, als er maar één hersenen aanwezig is. Deze foetussen ontwikkelen zich gewoonlijk abnormaal grote hoofden, die de natuurlijke vaginale geboorte gevaarlijk voor de moeder kan maken.

  • Abortus wordt meestal aanbevolen wanneer Disprosopus wordt geïdentificeerd tijdens de prenatale echo.